原發性皮膚淀粉樣變性的癥狀是什么？原發性皮膚淀粉樣變性怎么治療？

　　原發性皮膚淀粉樣變性的病因尚不明，可能與遺傳和免疫有關，光鏡、電鏡組織化學及免疫學等方面的研究均證實淀粉樣物質來源于表皮，由變性的表皮細胞逸入真皮中，并轉化為淀粉樣蛋白，沉積在真皮乳頭內所致。有人提出本病屬常染色體顯性遺傳，有些病例血中脂質和蛋白質異常，故認為與代謝障礙有關，部分病人有家族史。

　　原發性皮膚淀粉樣變性的主要并發癥有以下方面：

　　1、合并腎性尿崩癥、高血鉀癥、腎功能衰竭。

　　2、臨床上常合并充血性心力衰竭，并呈進行性、頑固性發作。淀粉樣變性所致心力衰竭難以處理，個別患者對洋地黃極度敏感，以至于發生嚴重乃至致死性的心律失常。如若累及傳導系統，則可致傳導阻滯、房顫、房撲和室性心律失常等。這常是原發性淀粉樣變性的晚期表現，預后極差。

　　3、合并門脈高壓和食管靜脈破裂出血及自發性肝臟破裂。此外，膽囊和胰腺也可有淀粉樣物沉積。

　　4、合并呼吸道阻塞，出現呼吸困難，肺不張，胸腔積液、繼發感染。

　　原發性皮膚淀粉樣變性中苔蘚樣淀粉樣變最常見，發病年齡不限，典型皮損為發生于腔前，呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約I～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過度角化和粗糙。淀粉樣蛋白多數沉積于真皮乳頭，不超過乳頭下血管叢，苔蘚樣淀粉樣變與斑狀淀粉樣變的表現相似，兩者主要差別在于表皮改變的不同。原發性皮膚淀粉樣變性臨床表現主要有以下特點：

　　1、青壯年多見，慢性經過，自覺劇癢。

　　2、皮損為粟粒樣角化性圓頂丘疹，頂部有黑色角質栓。呈半球形或多角形，膚色或褐色，表面粗糙，剝去角栓見臍形凹陷。

　　3、好發于小腿伸側，其次為背部、耳后、臂外側。

　　4、發生于背部者，常呈網狀色素斑。

　　原發性皮膚淀粉樣變性尚無特效療法，預防很重要，主要的措施有以下方面：

　　1、注意個人衛生，保持皮膚清潔。

　　2、清潔皮膚時盡量輕柔、徹底。

　　3、易患人群應避免使用含油脂過多的護膚產品，以防阻塞毛孔。

　　4、增加體育運動，提高機體抗病能力。

　　5、盡量避免皮膚外傷，如出現傷口，應該及時消毒，并保持清潔，盡量使其干燥，不給病原菌提供溫暖潮濕的環境。

　　原發性皮膚淀粉樣變性的主要檢查為皮膚試驗和皮膚病的物理檢查。皮膚組織病理檢查結合結晶紫、硫代黃素T或剛果紅特殊染色，必要時進行電鏡檢查具有特殊結構的淀粉樣物質原纖維，可以確診。

　　原發性皮膚淀粉樣變性患者飲食上注意適當的多吃一些富含蛋白質和維生素的食物，尤其是多吃一些新鮮的蔬菜水果，避免吃辛辣刺激性的食物，避免攝入高油脂高鹽飲食，避免抽煙喝酒。

　　中醫治療原發性皮膚淀粉樣變性的方法是辨證施治。如果局部皮膚肥厚粗糙，呈局限性苔蘚樣變，患者自覺有劇癢感，舌苔薄或白膩，脈濡緩或沉緩，則屬于風濕蘊結型，中醫治療的方法是祛風利濕，養血潤膚。如果皮疹的顏色較淡，皮損部位皮膚粗糙肥厚，患者面色不華舌質淡，脈沉細，則辨證為血虛風燥型，治療的原則是養血潤膚，活血軟堅。脾虛濕滯型，如果患者的皮膚干燥，雙下肢伸側有堅實的小丘疹密集成片呈苔蘚樣變，自覺有劇烈的瘙癢感，患者大便不干或溏瀉，四肢沉重無力，舌質淡舌苔白膩，脈象沉緩，則屬于脾虛濕滯型，中醫治療此型原發皮膚淀粉樣變的方法是健脾除濕，養血潤膚。